Observation
Une femme de 43 ans, connue pour un antécédent de granulomatose avec polyangéite (GPA), à ANCA de type anti-PR3 (pANCA), est hospitalisée pour bilan de dorsalgie sévère.
Le diagnostic de GPA avait été établi voici 6 ans, sur base de plaintes ORL typiques et d’une atteinte rénale avec protéinurie et hématurie microscopique, un infarctus splénique ainsi qu’une occlusion de l’artère rétinienne droite (titre pANCA : 191 UI/l). La patiente avait été traitée par des bolus des corticostéroïdes associés à un traitement mensuel par cyclophosphamide pendant 6 mois relayé par azathioprine. Une résolution clinique avait été constatée ainsi qu’une diminution du titre des pANCA. L’azathioprine a été arrêté deux ans plus tard suite à une toxicité hépatique. Le traitement par immunosuppresseurs a été relayé par de l’acide mycophénolique associé à une corticothérapie orale à faible dose (methylprednisolone 4mg/j).
Deux mois avant l’admission, la patiente présente des dorsalgies d’intensité croissante, nécessitant un traitement antalgique morphinique. Dans la biologie, on retient une élévation de la CRP (29 mg/dl) et une réascension du taux de pANCA (43 UI/L). La tomodensitométrie (TDM) (Image 1) révèle une lésion fusiforme paravertébrale droite, s’étendant de la 9ème vertèbre thoracique à la première vertèbre lombaire, avec respect des structures osseuses, vasculaires et nerveuses. La taille est mesurée à 22x52x75mm. Le TEP-TDM (Image 2), montre le caractère hypermétabolique de la masse identifiée.
Sous contrôle TDM, une ponction-biopsie à l’aiguille coupante 16G révèle un tissu fibro-adipeux siège d’une réaction inflammatoire floride constituée de nombreux macrophages épithélioïdes formant des massifs granulomateux.
Vu le caractère symptomatique de la lésion, une corticothérapie intraveineuse à haute dose (Solu-Médrol® 500mg pendant 3 jours) associée à du cyclophosphamide (cure mensuelle de 1500mg pendant 6mois) est initiée. Les six mois de traitement ont permis un amendement des douleurs avec sevrage de tout traitement antalgique. Sur le plan biologique, on observe une normalisation des marqueurs inflammatoires et une diminution du taux de pANCA (7 UI/L). Cependant, au niveau radiologique, le contrôle TDM montre la persistance de la lésion paravertébrale, sans évolution de taille. Sur cette même période, nous ne notons pas de nouvelle manifestation de la GPA.
Discussion
La granulomatose avec polyangéite (GPA) est une vasculite systémique rare, granulomateuse et nécrosante. Elle se caractérise dans sa forme typique par une atteinte ORL, pulmonaire et rénale. Une atteinte articulaire, ainsi qu’une atteinte neurologique sont également décrites.
Dans de plus rares cas comme dans notre observation, la maladie peut se présenter sous forme de lésions inflammatoires infiltratives granulomateuses pouvant prendre un aspect pseudo-tumoral et se développer dans différentes localisations comme le système nerveux central et les cavités orbitaires. Quelques rares cas d’atteintes médiastinales et rétropéritonéales avec développement de masses paravertébrales pseudotumorales ont été décrits dans la littérature (1,2). Les particularités de ces lésions sont souvent une localisation droite, avec absence de compression sur les structures environnantes (nerveuse, vasculaire, osseuse) (3). Elles sont souvent asymptomatiques, et dès lors probablement sous-estimées. Une biopsie est nécessaire tant pour établir le diagnostic que pour exclure les autres diagnostics. Dans le diagnostic différentiel, il faut exclure des maladies néoplasiques, des pathologies infectieuses, en particulier la tuberculose, des maladies granulomatoses comme la sarcoïdose, des pseudo-tumeurs inflammatoires et l’hystiocytose. Sous traitement immunosuppresseur, une régression de taille des masses est possible mais non constante.
Affiliations
¹ Service de Médecine interne, Cliniques universitaires Saint-Luc, Université catholique de Louvain
² Service de Néphrologie, CMSE Namur
³ Service de Radiologie, Cliniques universitaires Saint-Luc, Université catholique de Louvain.
Correspondance
Mr Alexandre Jacquerie
Université catholique de Louvain
Cliniques universitaires Saint-Luc
Service de Médecine interne
Avenue Hippocrate 10
B-1200 Bruxelles
alexandre.jacquerie@student.uclouvain.be.
Références
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Izzedine H, Servais A et al. Retroperitoneal fibrosis due to Wegener’s granulomatosis : a misdiagnosis as tuberculosis. Am J Med 2002; 113 :164-166.
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Aslangul E, Ranque B et al. Pseudotumoral retroperitoneal fibrosis and localized vasculitis with very high serum levels of anti-PR3 ANCA. Am J Med 2003 ; 115 :250-252.
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Barreto P, Pagnoux et al. Dorsal vertebral lesions in Wegener granulomatosis : Report on four cases. Joint Bone Spine 2011 ; 78 : 88-91.
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