Les vascularites systémiques sont un ensemble de maladies inflammatoires des vaisseaux de divers calibres, dont les mécanismes pathogéniques sont variables et les causes souvent inconnues. Ce groupe est dominé sur le plan historique par la périartérite noueuse mais comprend aussi la granulomatose avec polyangéite, la granulomatose éosinophilique avec polyangéite et l’artérite à cellules géantes. Sur le plan immunologique, les anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) sont présents dans un groupe de vascularites nécrosantes des vaisseaux de petit calibre. Le pronostic extrêmement sévère des vascularites a été bouleversé par les traitements corticoïdes et immunosuppresseurs. Plus récemment, des biothérapies, dont le rituximab dans les vascularites associées aux ANCA, le mepolizumab dans la granulomatose éosinophilique avec polyangéite et le tocilizumab dans l’artérite à cellules géantes, ont permis d’obtenir des rémissions chez plus de 90% des patients et de prévenir les rechutes. Elles ont aussi permis de réduire fortement la corticothérapie et ses effets secondaires. Les vascularites, maladies rares par excellence, sont devenues aujourd’hui des affections curables au pronostic favorable.

*Conférence donnée le jeudi 27 avril 2023, lors de la remise des insignes de Docteur honoris causa de la Faculté de médecine et de médecine dentaire de l’UCLouvain au Professeur Loïc Guillevin