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Hématologie et Dermatologie

Hématologie et Dermatologie

Manifestations hémorragiques et élévation isolée du temps de...
Quentin Binet, Catherine Lambert, Laurine Sacre, Stéphane Eeckhoudt, Cédric Hermans Juin 2017

Le diagnostic différentiel de l’allongement isolé du temps de céphaline activée (TCA) est large. Une cause rare mais grave est l’hémophilie A acquise (AHA) liée à la formation spontanée d’anticorps neutralisants dirigés contre le facteur de coagulation VIII endogène. Les symptômes principaux sont secondaires à des hémorragies inattendues et sévères, parfois létales. Nous rapportons un cas d’AHA associée à une pemphigoïde bulleuse (BP), une dermatose subépidermique bulleuse chronique auto-immune. Un traitement court à base de corticoïdes et de rituximab a permis la guérison de l’AHA et un bon contrôle de la BP

Mots-clés

Hémophilie acquise, pemphigoïde bulleuse

 

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