Les lésions spitzoides représentent un challenge diagnostique sur le plan dermoscopique et anatomopathologique. Si le phénotype spitzoïde est aisément identifiable, le diagnostic différentiel entre naevus de Spitz, tumeur de Spitz atypique, mélanome de Spitz et mélanome spitzoïde est difficile et nécessite l’intégration de critères cliniques, dermoscopiques, histologiques et de biologie moléculaire.

Trois patrons dermoscopiques principaux définissent le naevus de Spitz sans pour autant en affirmer le caractère bénin : le patron étoilé, globulaire et vasculaire. Répartition symétrique des couleurs et structures, nodularité, caractère ulcéré, présence de stries blanches brillantes et âge du patient (>/≤ 12 ans) doivent également être pris en compte avant de décider de rassurer, de suivre ou d’exciser ces lésions. Sur base de ces critères, la société internationale de Dermoscopie a proposé un algorithme de prise en charge (Figure 4).

Histologiquement, le naevus de Spitz se compose de multiples cellules épithélioïdes à noyaux nucléolés groupées en thèques dans un épiderme hyperplasique. Outre la répartition symétrique des structures, pour juger du caractère typique/atypique de ces lésions, il convient d’intégrer les critères suivant afin de poser le diagnostic histologique définitif : âge du patient, diamètre lésionnel, infiltration des tissus sous-cutanés, ulcération, index mitotique et présence d’altérations génétiques.