Le syndrome de Guillain-Barré (GBS) et ses variantes cliniques (GBS paraparétique, syndrome de Miller Fisher, parésie bifaciale avec paresthésies) représentent aujourd’hui des affections neurologiques bien connues par les professionnels de la santé. La prise en charge de ces maladies s’est considérablement améliorée au cours des dernières années. Les échelles pronostiques ont été élaborées afin de prédire l’évolution clinique, respiratoire en particulier. Dans cette étude rétrospective nous décrivons les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, nosologiques et pronostiques du GBS et de ses sous-types cliniques dans une cohorte de 162 patients admis aux Cliniques universitaires Saint-Luc entre 1978 et 2013.
L’âge médian du GBS (typique et paraparétique confondus) dans notre étude est de 51 ans. La distribution d’âge montre deux tranches d’âge avec une incidence élevée de GBS typique: le premier pic d’incidence a été détecté entre 30 et 35 ans, le deuxième entre 55 et 75 ans. Le rapport homme:femme était de 1,3:1. La plupart des cas de GBS et de ses variantes cliniques s’est manifestée en hiver, mais la variation saisonnière n’a pas été statistiquement démontrée. Plus de la moitié des patients (53,7%) rapportent avoir souffert d’une infection endéans les 30 jours avant le début de la maladie. Les infections respiratoires ont été les antécédents infectieux les plus fréquents, suivies, en deuxième place, par les infections gastro-intestinales. Des paresthésies avant même le début de la faiblesse ont été décrites par 56,3% des patients souffrant du GBS typique. La notion de douleur avant le début de la faiblesse a été rapportée par 37% des patients et était associée principalement au GBS typique. Le dysfonctionnement des nerfs crâniens peut survenir dans le cadre de GBS. Dans notre étude 43% des patients en ont souffert, le nerf facial étant le plus fréquemment affecté.
La totalité des patients inclus dans notre étude ont atteint le nadir endéans les 4 semaines après le début de la faiblesse. Seize cas de dysautonomie ont été détectés et un lien a été démontré entre le dysfonctionnement du système autonome et une admission aux soins intensifs. Le GBS a été associé à la présence d’anticorps anti-GM1, tandis que le sérum des patients souffrant du syndrome de Miller Fisher contentait principalement les anticorps anti-GQ1b. Les facteurs suivants ont été associés à un besoin de ventilation mécanique : MRC sum score bas et GBS-Disability Score élevé au moment de l’admission à l’hôpital, progression rapide de la maladie, déficience des nerfs crâniens, aréflexie et dysautonomie. Des fluctuations cliniques liée au traitement (‘treatment-related fluctuations”, TRF) ont été détectées chez 4% des patients traités par immunoglobulines intraveineuses et ont été considérées comme faisant partie de l’évolution monophasique.
Notre étude propose un résumé des caractéristiques épidémiologiques, cliniques et pronostiques du syndrome de Guillain-Barré et de ses sous-types.
Affiliations
Promoteur : Pr. Peter Van den Bergh
Centre de Référence Neuromusculaire, Service de Neurologie, Cliniques universitaires Saint-Luc, Bruxelles