INTRODUCTION
L’insuffisance hépatique aiguë (IHA) est une maladie multiviscérale au cours de laquelle l’insuffisance hépatocellulaire, compliquée ou non d’encéphalopathie hépatique (EH), survient chez un enfant sans maladie hépatique reconnue préalablement. Son incidence est faible, mais son pronostic est réservé. L’identification des enfants qui ne peuvent survivre qu’avec une transplantation hépatique (TRH) représente un challenge thérapeutique pour les équipes qui les prennent en charge.
OBJECTIFS
Cette étude s’intéresse à la revue de l’expérience des soins intensifs pédiatriques dans la prise en charge des IHA chez l’enfant et à l’identification de facteurs de risque de mortalité. Notre revue permet également d’enrichir notre réflexion à propos de la greffe hépatique à partir d‘un donneur vivant, de ses indications en cas d’IHA et des nombreuses questions éthiques qui s’y rapportent.
PATIENTS ET MÉTHODES
Cette recherche rétrospective et monocentrique s’est basée sur la revue des dossiers médicaux des enfants admis entre mars 1989 et décembre 2016 pour une IHA avec ou sans EH. Les données démographiques, cliniques et biologiques ont été recueillies pour chaque enfant et des analyses statistiques ont été réalisées afin d’identifier des facteurs de risque de mortalité.
RÉSULTATS
100 enfants (54 filles) ont été inclus; l’âge moyen était de 59.9 mois et 40 % des enfants étaient âgés de moins de 2 ans. Une EH, un choc et une insuffisance respiratoire ont été diagnostiqués chez respectivement 73, 39 et 32 enfants. Les étiologies d’IHA sont nombreuses et varient selon l’âge de l’enfant ; dans 35 % des cas, l’étiologie reste cependant indéterminée. 14 enfants présentaient une contre-indication à la TRH et sont tous décédés. 24 ne remplissaient pas les critères de TRH ; 22 ont survécu. 62 enfants étaient candidats à une TRH ; 36 d’entre eux ont bénéficié d’une greffe à partir d’un donneur décédé et 3 enfants à partir d’un donneur vivant. 11 enfants sont décédés en liste d’attente et 12 ont été retirés de la liste d’attente en raison de la récupération de leur fonction hépatique. Le taux de survie globale s’élevait à 61% ; le taux de survie après TRH était de 69%. L’analyse statistique a permis d’identifier l’insuffisance respiratoire (OR=2.9), l’insuffisance rénale aiguë (OR=2.9) et le lactate (OR=1.5) comme principaux facteurs de risque de mortalité. Un modèle prédictif de mortalité (AUROC =0.83 [0.74 – 0.91] p<0.001) a pu être obtenu à partir de ces trois facteurs de risque. La durée moyenne d’attente en liste de transplantation était de 2 jours. De 1989 à 2002, la durée d’attente était en moyenne de 1.5 jours (n=33) alors qu’elle était de 4.8 jours de 2003 à 2016 (n=6) ; le temps d’attente s’est donc allongé entre les deux périodes d’étude. Les enfants sont décédés en moyenne 6 jours après leur inscription en liste d’attente.
CONCLUSION
Nos résultats confirment le pronostic réservé de l’IHA. Les critères de transplantation doivent s’enrichir, sur base de cette étude, de la présence d’une insuffisance respiratoire et d’une insuffisance rénale aiguë. L’atteinte multisystémique est responsable du décès de la majorité des enfants candidats à la TRH. Le temps d’attente en liste de transplantation semble s’allonger au fil du temps. Il paraît donc raisonnable de conclure qu’une procédure « donneur vivant » devrait être entamée si aucun foie de donneur décédé n’est disponible 3 ou 4 jours après la mise en liste d’attente.
AFFILIATIONS
Cliniques universitaires Saint-Luc, Université catholique de Louvain, 10 avenue Hippocrate, 1200 Bruxelles, Belgique
1 soins intensifs pédiatriques
2 chirurgie pédiatrique