Les pancréatites auto-immunes (PAI) restent peu connues et font partie du diagnostic différentiel des pancréatites aigues non alcooliques-non biliaires. Les faisceaux d’arguments en faveur du diagnostic de PAI de type 1 sont le profil clinique type (âge masculin, âge entre 50 et 70 ans), l’image radiologique (pancréas en saucisse œdématié), l’élévation des IgG4 sérique au-delà du seuil de 135 mg/dl, les critères histologiques et la corticosensibilité de l’affection. La PAI de type 1 fait partie de la maladie systémique à IgG4, dont les trois atteintes les plus fréquentes sont les adénopathies, les pancréatites et les néphrites tubulo-interstitielles. L’évolution est le plus souvent favorable suite au traitement par corticoïdes. Le suivi est nécessaire au vu du risque de rechute. Le but de cet article, illustré par une vignette clinique, est de mettre en évidence les éléments majeurs orientant vers le diagnostic de la PAI de type 1 et sa prise en charge.