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L’hamartome PENS ou “papular epidermal nevus with "skyline" basal cell layer” est un hamartome épidermique congénital caractérisé par une histologie pathognomonique. Nous rapportons le cas d’hamartome PENS chez une fillette de 18 mois.

Initialement décrit en 2011 par Torrelo et al. (1), l’hamartome PENS présente des caractéristiques cliniques particulières : papules polygonales coalescentes, rugueuses et légèrement brunâtres (2). Le diagnostic est confirmé par l’examen histologique qui, dans la majorité des cas, montre un alignement des cellules basales épidermiques et une disposition palissadique des noyaux évoquant une « ligne d’horizon ». En 2012, est décrit le syndrome PENS qui associe des anomalies neurologiques à ces lésions cutanées (2). Le syndrome PENS est un syndrome neuro-cutané rare, associant un ou plusieurs hamartomes épidermiques congénitaux de type PENS et des anomalies neurologiques non spécifiques (1-3). Celles-ci débutent au cours des deux premières années de vie (1). Une revue de la littérature permet d’identifier 27 cas rapportés d’hamartomes PENS (1-12), certains sont familiaux et d’autres associés à des anomalies neurologiques diverses (syndrome PENS). La physiopathologie de l’hamartome PENS et du syndrome PENS reste inconnue mais plusieurs hypothèses ont été avancées (7).

Si l’hydronéphrose anténatale (HNA) est la malformation congénitale la plus fréquente, sa prise en charge est cependant controversée surtout en ce qui concerne le bilan à réaliser et l’intérêt d’une prophylaxie. Des études récentes remettent en doute l’indication systématique d’une cystographie à la recherche d’un reflux associé tout comme le bénéfice de l’antibioprophylaxie sur la survenue d’infection urinaire. Une approche moins agressive est discutée tenant compte essentiellement des données échographiques obtenues en postnatal.

Nous proposons un algorithme de prise en charge tenant compte de ces données.

L’usage systématique des opiacés a fait perdre de vue leurs effets secondaires notamment la détresse respiratoire, l’hyperalgésie, les nausées-vomissements postopératoires. Les pays africains au sud du Sahara sont confrontés au problème de surveillance post-interventionnelle alors que les problèmes respiratoires après une chirurgie sont fréquents. De plus, ils connaissent des difficultés dans la prise en charge de la douleur et des nausées-vomissements. Ils sont également confrontés à des ruptures de stock d’opiacés, responsables du report des interventions chirurgicales, dans un contexte où l’accès à la chirurgie relève d’un "parcours du combattant". L’anesthésie sans opiacés pourrait être une alternative intéressante, d’autant plus que les médicaments à utiliser sont accessibles avec des protocoles simples. Par conséquent, les anesthésistes de ces pays doivent s’intéresser à cette technique d'anesthésie, définir sa place dans leur pratique quotidienne et de partager ses avantages éventuels dans un contexte de ressources limitées.

La double antiagrégation plaquettaire (aspirine et clopidogrel, ticagrelor ou prasugrel) est la thérapie standard dans la prévention de la thrombose de stent après angioplastie coronaire. Cependant, des complications cardiovasculaires peuvent survenir malgré cette bithérapie. En particulier, la résistance au clopidogrel a été la plus étudiée. Certains cas de résistance aux autres antiagrégants plaquettaires, comme le prasugrel et le ticagrelor, ont été récemment rapportés. Des tests de laboratoire ont été développés afin d'évaluer le degré d'inhibition plaquettaire sous traitement, mais l'utilité de ces tests reste controversée en pratique clinique.

La législation internationale, européenne et nationale dans le domaine du handicap étant particulièrement vaste et complexe, celle-ci est encore trop souvent mal comprise ou méconnue non seulement des personnes en situation de handicap et des familles mais aussi du grand public, des autorités publiques, politiques, des établissements scolaires, des employeurs du secteur public et privé.

En outre, les personnes en situation de handicap éprouvent de grandes difficultés à faire respecter leurs droits. Or, l’inclusion commence par la connaissance et le respect de ses droits les plus fondamentaux. C’est pourquoi, DHEI, une nouvelle ASBL dans le paysage du handicap et de l’inclusion a été créée. Structure de soutien juridique dans le domaine du handicap, elle a pour objectif de rendre le droit accessible aux personnes en situation de handicap et à leurs familles, de même qu’aux professionnel.le.s via deux axes principaux : la formation à la législation du handicap et l’assistance juridique de première ligne. Conjuguant à la fois l’humain et la technicité du droit, elle privilégie essentiellement le travail en réseaux en collaboration avec différents partenaires ayant une grande expérience dans le domaine du handicap sans en répercuter les frais occasionnés sur les personnes en situation de handicap et leurs familles.

Face à la CRIse sanitaire qui nous submerge, le sentiment d’effroi qui nous accable - légitime ou non - peut trouver dans le célèbre tableau d’Edvard Munch, une résonance prophétique.