La maladie cœliaque est une entéropathie chronique grêle provoquée par un régime contenant du gluten chez des patients génétiquement prédisposés (HLA-DQ2/DQ8). Le diagnostic reste basé sur la recherche d’anticorps anti-transglutaminase et anti-gliadine déamidée puis sur l’histologie démontrant l’infiltration lymphocytaire et l’atrophie villositaire duodénale. Le traitement repose sur le régime sans gluten à vie avec éviction du blé, du seigle et de l’orge. Si les indications du régime sans gluten sont indiscutables au cours de la maladie cœliaque ou de l’allergie au gluten, son indication reste plus discutable dans l’hypersensibilité au gluten. Plusieurs études semblent de plus montrer qu’un régime sans fructanes (partie des FODMAPS) serait préférable au régime sans gluten chez ces patients avec hypersensibilité non cœliaque.
La reconnaissance de la chirurgie bariatrique comme une modalité à part entière du traitement de l’obésité et de ses comorbidités a conduit à une nette augmentation du nombre d’intervention de ce type. Afin de garantir le succès et de minimiser les risques, il paraît essentiel de connaître les grands principes du suivi postopératoire de ces patients. En effet, la chirurgie bariatrique impose une modification du comportement alimentaire, expose le patient à certaines complications et induit des carences nutritionnelles. Leur nature est fonction du type de chirurgie, soit purement restrictive (sleeve gastrectomie), soit mixte, restrictive et malabsorptive (bypass gastrique). Alors que les complications chirurgicales sont le plus souvent précoces, les carences nutritionnelles sont plus souvent tardives. Le suivi devra être intensifié en cas de comorbidités associées afin d’adapter le traitement médicamenteux. La grossesse ne pourra être envisagée qu’après une stabilisation du poids et la correction des carences.
Dispositifs cardiaques implantables : apport de l’imagerie...
Xavier Hamoir (1), Vincent Hamoir (2), Nathalie Pruvost (2), Jacques Kirsch (1)Avril 2018
L’objectif de cet article est de préciser la contribution de l’imagerie dans le suivi des pacemakers et défibrillateurs implantables. La mise en place de ces appareils nécessite un contrôle radiographique en post-procédural immédiat afin de s’assurer du bon positionnement des sondes et de l’absence de complication. Ces images serviront de référence pour les contrôles radiographiques à moyen et long terme, permettant parfois de détecter des anomalies pouvant expliquer certains symptômes ou troubles électriques apparaissant occasionnellement lors du suivi. Il pourra être utile alors, dans certains cas, de réaliser en complément un scanner et/ou une échographie doppler.
Prédisposition héréditaire aux hémopathies malignes
S. Dupriez 1, A. Ferrant 1, M-Ch. Vekemans 1, B. Brichard 2, L. Michaux 3, T. Connerotte 4, E. Van Den Neste 1, Ch. Vermylen 2, L. Knoops 5, C. Graux 6, F. P. Duhoux 7, C. Lambert 1, X. Poiré 1, H. Antoine-Poirel 8Avril 2018
Les syndromes de prédisposition héréditaire aux hémopathies malignes (SPHHM) sont encore sous-diagnostiqués. Il est pourtant important de les identifier afin de sélectionner le conditionnement pré-greffe adéquat, d’exclure la présence d’une mutation familiale chez un donneur sélectionné et d’effectuer la prévention et/ou le suivi personnel et familial. À travers un recensement rétrospectif de 252 personnes appartenant à 117 familles ayant présenté plusieurs cancers dont au moins une hémopathie maligne, une mutation dans un gène de prédisposition a été identifiée dans 8 familles différentes (GATA2 dans 2 familles, TERT, FANCA, TP53, PTCH1, BRCA1 et ATM dans une seule famille chacun). Ceci a permis une prise en charge spécifique de ces patients et un dépistage pré-symptomatique chez les apparentés. Cette étude montre l’importance d’une identification précoce des SPHHM et d’une étroite collaboration entre l’hématologue et le généticien. Enfin, nous proposons un ensemble de recommandations afin de reconnaître et de suivre de façon la plus optimale possible les SPHHM sur base de la littérature et de nos observations.
La soumission d’un article représente l’étape initiale mais au combien importante du processus de publication. Elle doit garantir que l’article soit transmis à la Rédaction dans un format standardisé, conforme aux exigences de la revue afin de permettre une évaluation rigoureuse et complète et une publication de la version révisée qui ne souffre pas de délai.
Une hyperprolactinémie observée en pratique courante peut avoir de très nombreuses causes et, lorsqu’elle est modérée (25-100 μg/L) et lorsqu’elle ne s’accompagne pas de symptômes évocateurs, est le plus souvent liée à une autre cause qu’un prolactinome. Parmi celles-ci, on retrouve à l’avant plan une hyperprolactinémie transitoire non confirmée au contrôle ultérieur, une macroprolactinémie (forme circulante particulière qui doit toujours être éliminée de principe), les médicaments hyperprolactinémiants (principalement neuroleptiques et antiémétiques), et une hyperprolactinémie de déconnection en rapport avec une autre pathologie de l’axe hypothalamo-hypophysaire perturbant le contrôle dopaminergique inhibiteur sur la sécrétion basale de prolactine. Ce sont ces différentes causes que nous revoyons dans cet article. Le bilan diagnostique doit toujours en tenir compte, ainsi que de la présence éventuelle concomitante d’un incidentalome hypophysaire, avant de proposer au patient un traitement chronique par agonistes dopaminergiques.
Réaction des sociétés scientifiques et des associations de...
Olivier Descamps(1, 2), Marc Claeys(3), Patrizio Lancellotti(4), Agnès Pasquet(5), Martin Buysschaert(6), Raymond Kacenelenbogen(7), Luc Pierard(8), Luc Missault(9), Christian Brohet(10), Freddy Van de Casseye(11)Mars 2018
Article libre accès
Une récente émission de la chaine ARTE titrée « Cholestérol : le grand bluff » remettait en question un des piliers les plus solides de la prévention cardiovasculaire : le rôle du cholestérol dans le développement des maladies cardiovasculaires et l’intérêt des médicaments hypocholestérolémiants pour prévenir ces maladies. Une telle émission risque de mettre en danger de nombreux patients qui arrêteraient leur indispensable traitement. Face à cette désinformation, pour protéger les patients, les sociétés scientifiques et les associations de patients concernés par cette problématique se sont jointes pour réagir en publiant dans diverses revues cet article adressé au grand public et visant à restaurer la vérité et revenir à plus de bon sens. En tant que représentant de ces sociétés et associations, nous sommes disponibles pour toutes questions de la presse ou du public sur le sujet.
Adult growth hormone deficiency (AGHD) is nowadays recognized as a distinct clinical entity and replacement therapy has become a standard practice. The benefits of GH treatment seem to outweigh its potential risks but issues concerning long term efficacy and safety are still a subject of debate. More research is needed in some key areas and it remains essential to monitor patients by means of longitudinal surveillance studies.
L’année 2017 a été particulièrement riche en développements dans le domaine des troubles de la coagulation, qu’ils soient thrombotiques ou hémorragiques. Plusieurs études ont démontré le rôle des anticoagulants oraux directs (AODs) administrés à dose réduite dans la prévention secondaire de la maladie thrombo-embolique veineuse. Ces mêmes AODs pourront probablement se substituer aux héparines de bas poids moléculaire (HBPMs) chez les patients cancéreux avec antécédents thrombo-emboliques veineux. Un antidote spécifique est disponible pour le dabigatran (idarucizumab). Dans l’attente de la validation d’antidotes spécifiques pour les anticoagulants ciblant le facteur Xa, les concentrés du complexe prothrombinique (PCCs) ont démontré leur efficacité, même à dose réduite, chez les patients devant bénéficier d’une réversibilité rapide de leur anticoagulation induite par un agent anti-Xa. Dans le domaine de l’hémophilie, le développement d’un anticorps bispécifique mimant l’action du FVIII (émicizumab) et les premiers succès de la thérapie génique de l’hémophilie A laissent entrevoir une réelle révolution dans la prise en charge de cette maladie rare.
Innovations en Onco-Hématologie : Que retenir de 2017 ?
Marie-Christiane Vekemans, Eric Van Den Neste, Sarah BaillyFévrier 2018
Le paysage de la prise en charge du Myélome Multiple est en constante évolution, avec de plus en plus d’options thérapeutiques disponibles. Les nouvelles les plus excitantes viennent probablement d’une nouvelle classe de thérapies ciblant BCMA (B-cell maturation antigen) par différents mécanismes. Des CAR-T cells et des conjugués « anticorps-médicaments » visant cet antigène se révèlent très prometteurs. L'évaluation de la maladie résiduelle (MRD) et le recours aux techniques cytogénétiques et moléculaires nous aideront sans doute dans le futur à sélectionner les traitements les plus appropriés pour nos patients. La prise en charge du MM en phase précoce risque aussi de modifier de façon drastique l’approche que nous avons de cette maladie à l’heure actuelle. En ce qui concerne la prise en charge de la leucémie lymphoïde chronique, les innovations abordées dans cet article concernent l'évolution des thérapies orales et l'intérêt des nouvelles méthodes de stadification.