En ce début d’année dans un monde confronté à de multiples crises, le Louvain Médical n’échappe pas à de nombreux défis. L’importante inflation et l’augmentation des coûts inhérents à la production, l’impression et la diffusion ne sont pas pas sans conséquences sur la santé financière de la revue.
Le 14 décembre dernier, l’Institut des Maladies Rares organisait une nouvelle réunion scientifique interdisciplinaire. Six des 11 thématiques abordées font l’objet d’une communication dans cette édition du Louvain Médical. Il s’agit des télomères, des atteintes pulmonaires de la polyarthrite rhumatoïde, de l'impact de l’inhibition de l'inflammasome sur le phénotype de la dystrophie musculaire de Duchenne et de l’évaluation de la force musculaire des patients atteints de la mucoviscidose. Citons également la prise en charge multidisciplinaire des enfants porteurs de trisomie 21 et finalement le dépistage systématique des conductrices de l’hémophilie. Ces communications et celles dont nous ne publions pas le résumé ont suscité un très grand intérêt. Elles témoignent de la très grande diversité des maladies rares prises en charge par l’institut et ses partenaires. Elles sont aussi le reflet du dynamisme des équipes de recherche et de l’originalité des multiples projets en cours.
Les premières traces de l’utilisation de l’opium remontent à l’époque des Sumériens, environ quatre mille ans avant notre ère. Les Egyptiens l’utilisaient pour calmer les pleurs des enfants. Après une plongée dans la pharmacologie des dérivés de l’opium et des opioïdes, nous aborderons leurs effets secondaires endocriniens encore mal connus. L’usage des opioïdes en constante augmentation en pratique médicale et leur mésusage ont permis de découvrir toute une série d’effets secondaires sur les axes régulateurs des fonctions endocriniennes. Ces effets secondaires peuvent impacter fortement l’état de santé et la qualité de vie des patients qui en font un usage chronique. Il est donc très important d’y être attentif.
Nous allons revoir dans cet article les principaux symptômes à rechercher, les examens complémentaires à réaliser et la prise en charge à mettre en œuvre chez ces patients.
Le facteur plaquettaire 4 (FP4) est une molécule chargée positivement stockée dans les granules alpha des plaquettes sanguines. Elle est sécrétée lors de l’activation plaquettaire en cas de brèche endothéliale ou en présence de micro-organismes. Le FP4 se lie aux glycosaminoglycanes présents à la surface endothéliale et neutralise leurs propriétés anticoagulantes. Le FP4 peut également se lier à l’héparine, principalement non fractionnée, lors de la thrombopénie induite par l’héparine (TIH), à des constituants du cartilage ou d’autres polyanions chargés négativement (TIH dit spontané), dont certains constituants du vaccin à adénovirus contre le SARS-CoV-2 avec pour conséquence une thrombopénie post-vaccinale (TTIV). Ces molécules ont en commun de comporter des charges négatives induisant leur liaison au FP4 et un changement de conformation de ce dernier. Ce complexe est reconnu par les anticorps anti-FP4, activant les plaquettes et les cellules inflammatoires via le récepteur Fc, induisant un état pro-thrombotique et des thromboses veineuses, artérielles ou de la microcirculation. Le diagnostic de TIH repose sur la mise en évidence des anticorps anti-FP4-héparine par immunoassay en cas de suspicion clinique et de probabilité pré-test intermédiaire ou élevée, estimée par différents scores dont le score 4T est le plus couramment utilisé. Des tests fonctionnels peuvent également être réalisés. La prise en charge de la TIH consiste en l’arrêt de l’héparine et en l’instauration d’un traitement anticoagulant non-héparinique.
Les vaccins contre le Covid-19 ont sauvé près de 20 millions de vie dans le monde selon les données modélisées par une équipe britannique [1]. Ce succès sans précédent est attribuable pour une large part aux vaccins à ARN messager.
L’angioedème (AO) qu'il soit lié à la libération d'histamine ou à la présence excessive de bradykinine représente un motif fréquent d’admission en salle d’urgence. Il s’agit aussi d’une affection potentiellement grave voire fatale. Sa prise en charge diagnostique et thérapeutique peut se révéler difficile.
Cet article détaille la gestion pratique de l’AO en salle d’urgence, en particulier sa forme bradykinique, ainsi que les modalités et objectifs du bilan allergologique spécialisé fréquemment indiqué.
Finalement, cet article accorde une place toute particulière à l’AO héréditaire, une maladie rare justifiant une prise en charge thérapeutique spécialisée et récemment révolutionnée par de nouvelles molécules très prometteuses.
En hiver 2021, alors que les prémisses d’une possible sortie de la crise Covid-19 apparaissaient, plusieurs d’entre nous ont fait le même constat : la médecine de première ligne, cette médecine qui va du cabinet médical individuel ou de groupe aux grandes policliniques urbaines en passant par les maisons de santé, a certes joué un rôle important dans la gestion de la pandémie, mais son potentiel a été insuffisamment exploité, notamment par les autorités en charge des décisions publiques. Ce constat a d’ailleurs été confirmé par des instances internationales telles que l’OMS et l’OCDE. Nous avons dès lors estimé qu’il serait intéressant de lever la tête du guidon, prendre de la distance par rapport à l’ensemble de nos activités déployées pendant la pandémie (soins, dépistage, vaccination…) et organiser un échange d’expériences afin de construire un corpus de connaissances et proposer des recommandations dans quatre pays : Belgique, Canada, France et Suisse. Les points communs partagés par ces quatre pays, que ce soit aux niveaux historique (merci Napoléon !), linguistique, culturel, sociétal, académique et bien sûr du système de santé (couverture universelle, assureurs privés et/ou publics, entre autres), facilitent une telle dynamique d’échanges.
Depuis 2019, le virus SARS-CoV-2 a été associé à la survenue de myocardites. De plus, spécifiquement dans la population pédiatrique, ce virus peut entraîner une réponse inflammatoire exagérée quelques semaines après l’infection aiguë, appelée « MIS-C » pour « Multisystem Inflammatory Syndrome in Children ». L’atteinte cardiovasculaire est très fréquemment présente dans cette nouvelle entité, notamment sous la forme de dysfonction ventriculaire avec majoration des enzymes cardiaques sur le plan biologique. L’atteinte myocardique étant une des causes de mort subite chez de jeunes sportifs, le retour aux activités sportives doit se faire de manière prudente. Selon la symptomatologie initiale, une anamnèse ciblée et un examen clinique minutieux peuvent suffire pour permettre la reprise de sport après l’arrêt imposé par la durée de la quarantaine en cas d’infection simple à COVID-19. Dans les autres cas, le patient doit être référé en cardiologie pédiatrique pour un bilan plus complet. Pour les patients après MIS-C, le sport reste contre-indiqué pour une durée de 3 à 6 mois. La reprise du sport doit de toute façon se faire de manière progressive avec sensibilisation du patient, de ses parents et des entraineurs sur l’apparition possible de symptômes cardiorespiratoires.
Hépatite fulminante compliquée d’un syndrome hémophagocytaire...
Sarah Brilot (1), Esther Calvo Lasso De La Vega (2), Christian Michaux (2), Leïla Belkhir (1), Lucie Pothen (1)Décembre 2022
L’hépatite fulminante est une complication rare et mortelle de l’infection à Herpes simplex virus 1 (HSV1) qui peut aussi bien atteindre l’adulte immunocompétent que déficient. Le diagnostic est souvent tardif du fait de la rapidité d’évolution de l’infection d’où l’importance d’initier un traitement rapide par aciclovir. Nous rapportons le cas d’un patient de 36 ans sans antécédents qui consulte pour une altération de l’état général avec fièvre et myalgies depuis deux jours et dont le bilan biologique initial montre une cytolyse hépatique majeure et une bi-cytopénie (thrombopénie et leucopénie). L’évolution est rapidement défavorable avec le développement d’une insuffisance hépatique aigue et d’un syndrome hémophagocytaire réactionnel. Le bilan étiologique mettra par la suite en évidence une infection à HSV1. Un traitement par aciclovir permettra une guérison de l’infection et une correction des anomalies hépatiques et hématologiques.
