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L’angio-oedème héréditaire (AOH) résulte d’un déficit hétérozygote du C1-inhibiteur. Les patients souffrant d'AOH présentent des oedèmes cutanés ou muqueux intermittents, conséquence d’une production locale mal contrôlée de la bradykinine. Ces oedèmes évoluent généralement en quelques heures et persistent pendant quelques jours. En plus de la localisation orofaciale (oedème de Quincke), ces oedèmes indolores peuvent affecter les extrémités, avec comme conséquences une défiguration ou des interférences avec le travail et les autres activités de la vie quotidienne. L’angio-oedème du tube digestif ou des viscères abdominaux provoque des douleurs intenses souvent accompagnées de vomissements liés à l'obstruction oedémateuse de l'intestin. Les oedèmes du larynx peuvent entraîner le décès en l’absence de traitement. Nous revoyons ici les caractéristiques cliniques, le diagnostic et la gestion de l'AOH, avec un accent particulier sur les nouveaux agents thérapeutiques et les modalités de traitement tels que l'auto-traitement au domicile et la prophylaxie prolongée.

MOTS-CLÉS -> Angio-oedème héréditaire, bradykinine, C1-inhibiteur

Hereditary angioedema
Mechanisms, diagnosis, and management
Hereditary angioedema (HAE) is caused by a heterozygous deficiency of C1-inhibitor. HAE patients have intermittent cutaneous or mucosal swellings because of a failure to control local production of bradykinin. Swellings typically evolve in several hours and persist for a few days. In addition to orofacial angioedema, painless swellings affect the extremities, leading to disfigurement or interference with work and other daily activities. Angioedema affecting the gastrointestinal tract or abdominal viscera is responsible for severe pain, often associated with vomiting due to edematous bowel obstruction. Swellings may involve the larynx and be fatal, if untreated. In this paper, we review the clinical features, diagnosis, and management of HAE, with specific emphasis on the new therapeutic agents and treatment modalities such as self-treatment at home and prolonged prophylaxis.

KEY WORDS
Hereditary angioedema, bradykinin, C1-inhibitor

E. Costenoble, V. Dekeuleneer, D. Tennstedt (1)

La parakératose granulaire est une affection dermatologique bénigne caractérisée par une éruption cutanée papuleuse hyperkératosique intertrigineuse et comportant un aspect histologique pathognomonique. La littérature médicale fait état de nombreux cas de patients adultes.
En ce qui concerne l’enfant, la littérature est nettement moins étoffée. La PGI touche principalement les enfants de 3 à 24 mois au siège. Des facteurs favorisants (comme l’usage excessif de crème à base d’oxyde de zinc) ont été mis en évidence malgré qu’un lien de causalité direct n’ait pas encore été établi. Il n’existe aucun traitement spécifique à l’affection mais une résolution spontanée des lésions est classique quelques semaines après l’éruption. La PGI est relativement fréquente chez l’enfant en bas âge. Cette pathologie doit faire partie du diagnostic différentiel de l’érythème fessier du nourrisson.

Granular keratosis in children: an often misdiagnosed condition occurring more frequently than reported
Granular parakeratosis is a benign keratinization disorder characterized by intertriginous, papular hyperkeratosis rashes and pathognomonic histological features. In adults skin involvement is usually axillary, while infantile granular parakeratosis is localized to the diaper region, though not commonly reported in scientific literature. Contributing factors like the frequent use of zinc-oxide-containing creams were reported to be associated with the condition, albeit a direct causal link has not been established to date. There is no specific treatment, and spontaneous resolution within a few weeks after the eruption is common. This condition must, therefore, be considered in the differential diagnosis of diaper rashes.

KEY WORDS : Infantile granular parakeratosis, case report, literature review

I. Kahn, Ch. Debauche (1)

MOTS-CLÉS : Prématurité, prématurés, bien-être, conséquences, adolescence, qualité de vie, confiance en soi, sociabilité.

Objectifs

Ces dernières années, de plus en plus d’études se sont penchées sur le devenir psychologique des anciens grands prématurés (<33 semaines de gestation) et ont démontré qu’il existe un risque accru de développer des troubles de l’anxiété, des dépressions, des difficultés dans l’acceptation de soi ainsi qu’un risque d’être plus introverti. Le but de cet article est de comparer, grâce aux résultats de l’étude que nous avons initiée aux Cliniques universitaires Saint-Luc, des anciens grands prématurés à des enfants contrôles nés à terme du point de vue de leur bien-être afin de relever d’éventuelles différences entre les deux échantillons. Par ce biais, nous désirons appuyer les différents résultats déjà obtenus dans la littérature pour ainsi tenter de mettre en exergue une tendance commune.

Matériels et méthodes
Nous avons recensé au hasard cinquante enfants nés avant 33 semaines de gestation dans les années 1996 à 1998 aux Cliniques universitaires Saint-Luc, Woluwe-Saint-Lambert, Bruxelles. Vingttrois sur cinquante ont effectivement participé à l’étude et seize enfants contrôles nés à terme y ont été enrôlés. Des questionnaires homologués ont été utilisés afin d’évaluer les différents paramètres étudiés : R-CMAS (The revised childrens manifest of anxiety) pour l’anxiété ; MDI-C (The multiscore depression inventory for children) pour la dépression.; l’inventaire de Coopersmith pour l’estime de soi ; CPI-R (California psychological inventory, revised) pour la sociabilité ; QOLscale (Quality of life scale) pour la qualité de vie.
 

Résultats

Nous n’obtenons pas de résultats statistiquement significatifs lorsque l’on compare les anciens grands prématurés aux contrôles dans les scores d’anxiété, dépression, estime de soi et sociabilité. Néanmoins des résultats significatifs sont objectivés lorsque l’on considère les enfants nés à moins de 29 semaines de gestation. De plus, nous notons que l’anxiété est encore plus importante chez les anciens prématurés (<33 semaines) s’ils sont originaires d’une famille appartenant à une classe socio-économique plus basse. Aucune différence n’est cependant relevée en ce qui concerne la qualité de vie globale des sujets. Seule une différence du point de vue de la qualité de vie par rapport à leur santé se dessine significativement.

Conclusions
Les extrêmes prématurés (<29 semaines de gestation) présentent plus de troubles de l’anxiété et de dépression. Ils ont tendance à avoir une moins bonne estime d’eux-mêmes et ont des personnalités plus introverties que l’échantillion contrôle. Cependant, ils ne semblent pas avoir une moins bonne qualité de vie que leur pairs nés à terme.
 

Consequences of very preterm birth on well-being in adolescence (self-confidence, sociability, and quality of life)

Objectives
In the past few years, numerous studies having investigated the psychological development of very preterm babies (less than 33 weeks of pregnancy) have concluded that these babies exhibit a higher risk of developing anxiety disorders, depression, self-esteem issues, and introversion than their term-born counterparts. Our research sought to compare the well-being of very preterm babies to that of a control group comprising term-born subjects in an effort to confirm the results of the published studies.

Materials and Methods
Fifty preterm babies, born before 33 weeks of gestation between 1996 and 1998 at the Saint Luc University Hospital, Brussels, were randomly recruited. Of these, 23 have effectively participated in the study, and 16 term-born babies represented the control group. Standard questionnaires were used in order to evaluate the impact of prematurity on the parameters used in our study: R-CMAS (revised children’s manifest of anxiety) for anxiety; MDI-C (multiscore depression inventory for children) for depression; Coopersmith inventory for self-esteem; CPI-R (California psychological inventory, revised) for sociability; QOL-scale (Quality of life scale) for life quality.

Results
While analyzing the scores for anxiety, depression, self-esteem issues, and sociability, we did not find a statistically significant difference between the group of very preterm babies and the control group. However, significant differences were found in our subgroup analysis for the children born prior to 29 weeks gestation. Furthermore, we noted that the anxiety level in preterm subjects from lower-class families was higher. However, there was no between-group difference in terms of global quality of life, whereas the quality of life of preterm born children was clearly influenced by health-related issues.

Conclusions
Very preterm-born children (less than 29 weeks gestation) are more likely to suffer from depression and anxiety, tend to have self–esteem issues, and are generally more introverted than their full-term counterparts, although there does not appear to be a difference in global quality of life between the two groups, as illustrated by our study.

KEY WORDS : Prematurity, premature, well-being, adolescence, quality of life, self-confidence, sociability.