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Ama Contacts

Histoire de la plus jeune des spécialités médicales : la...

Yves Pirson Janvier 2019

Ce premier numéro de l'Ama Contacts pour l’année 2019 est consacré à la dernière partie de l’histoire de la néphrologie. Ce dossier nous a illustré de manière magistrale l’évolution d’une discipline au fil des siècles pour nous conduire dans cette dernière partie vers les évolutions récentes de cette spécialité devenue efficace au point de guérir et accompagner bien des affections dont on croyait jusqu’il y a seulement quelques dizaines d’années qu’elles seraient mortelles. Le lien étroit entre recherche et clinique est illustré une nouvelle fois et constitue un plaidoyer remarquable pour soutenir l’investissement dans celle-ci. Soulignons ici le travail minutieux, richement documenté et illustré du professeur Pirson.

Ama Contacts

Premier numéro de l'Ama Contacts pour l’année 2019

Dominique Pestiaux Janvier 2019

Ama Contacts

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Janvier 2019

Maladies rares

Pneumothorax et sclérose tubéreuse de Bourneville

Janvier 2019

Le phénotype adulte de la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est différent de la triade classique habituellement rencontrée chez l’enfant, que sont l’épilepsie, un retard mental et des angiofibromes cutanés. Ainsi, le pneumothorax spontané récidivant peut être une des présentations cliniques secondaire à des lésions kystiques pulmonaires présentes chez 40 % dez femmes atteintes de STB. Nous rappelons dans cet article les critères diagnostiques de la STB et de la lymphangiomyomatose pulmonaire ( LAM) ainsi que les recommandations de traitement et de suivi.

Endocrinologie et Nutrition

Tétraparésie et thyréotoxicose

Louise Ghosez (1), Christian Davin (2), Karim Bochouari (3), David Guery (4), Isabelle Paris (4), Ides Colin (4), Pol Vincent (3) Janvier 2019

La paralysie périodique hypokaliémique thyréotoxique est une entité rare, en particulier chez les sujets caucasiens. Le patient atteint présente une faiblesse musculaire secondaire à une hypokaliémie associée à une hyperthyroïdie. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 23 ans qui fut admis aux urgences pour une tétraparésie brutale, sans notion de traumatisme. Cette tétraparésie était accompagnée d’une hypokaliémie sévère. Les investigations étiologiques ont permis de diagnostiquer une maladie de Basedow. La paralysie périodique hypokaliémique est une complication neuromusculaire rare de l’hyperthyroïdie. Cette entité pathologique trouve son origine dans une hypokaliémie par transfert intracellulaire provoquée à la fois par une hyperstimulation de la pompe Na+/K+ ATPase et une anomalie de l’efflux de potassium causée par une mutation du canal d’efflux du potassium. La prise en charge consiste en une supplémentation prudente en potassium et l’administration de ß bloquants. Le déficit neuromusculaire est transitoire et disparaît rapidement après la correction de l’hyperthyroïdie.

Endocrinologie et Nutrition

Syndrome de Cushing secondaire à une sécrétion ectopique d...

Anne Dysseleer (1), Dominique Maiter (2) Janvier 2019

Un phéochromocytome est une cause exceptionnelle de syndrome de Cushing (< 0,5% des cas) par sécrétion ectopique d’ACTH. Cette entité pose de réelles difficultés tant sur le plan diagnostique que thérapeutique. Le cas décrit va nous permettre d’illustrer la nécessité de réaliser un bilan endocrinologique détaillé face à tout incidentalome surrénalien, en particulier lorsque le patient présente des symptômes et signes cliniques évocateurs d’une possible hypersécrétion hormonale. Nous montrerons également que lorsqu’il est lié à une sécrétion ectopique d’ACTH, le syndrome de Cushing présente quelques caractéristiques particulières, par rapport à la maladie de Cushing hypophysaire, plus fréquente. De plus, une revue de la littérature concernant le syndrome de Cushing sur sécrétion ectopique par un phéochromocytome a été réalisée.

Dermatologie

Hématologie & peau

Déborah Debois (1), Liliane Marot (1), Eric Van Den Neste (2), Alessandra Camboni (3), Isabelle Tromme (1) Janvier 2019

Nous rapportons le résumé de la PEAUse « Hématologie et peau » organisée en février 2018 par le service de dermatologie des Cliniques universitaires Saint-Luc et consacrée aux lymphomes cutanés. Le professeur E. Van Den Neste nous a présenté les lymphomes cutanés les plus fréquents, leurs traitements suivis de quelques cas cliniques issus du service d’hématologie. Le Professeur A. Camboni nous a parlé plus précisément des aspects histologiques.

Médecine Interne

Maladie de Clarkson : un syndrome rare d’hyperperméabilité...

Lilas Al Zein1, Cécile Yelnik2, Juliette Woessner2, Angélique Lemaire-Olivier2, Marc Lambert2, Pierre-Yves Hatron2 Janvier 2019

Le syndrome de fuite capillaire idiopathique ou maladie de Clarkson est une pathologie rare pouvant engager le pronostic vital des patients affectés. Il se manifeste par crises récidivantes, caractérisées par la survenue brutale d’un syndrome œdémateux diffus avec hypovolémie relative, associée à une hypoalbuminémie paradoxale et une élévation de l’hématocrite. Ce tableau clinico-biologique quasi pathognomonique doit faire évoquer le diagnostic après exclusion des causes secondaires de fuite capillaire, et conduire à l’instauration d’un traitement symptomatique précoce en milieu spécialisé, afin d’éviter une prise en charge réanimatoire et ses complications. Cet article rappelle les caractéristiques cliniques de la maladie, les connaissances actuelles sur sa physiopathologie ainsi que son histoire naturelle et son pronostic à long terme, et met tout particulièrement en exergue l’efficacité des traitements préventifs de récidives par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) en première ligne, afin d’éviter l’évolution vers une forme sévère de pronostic sombre.

Hépato-gastroentérologie

Prise en charge de la cirrhose en Médecine générale

Sophie Paternostre (1), Jean-Cyr Yombi (1), Peter Stärkel (2) Janvier 2019

La cirrhose est une pathologie couramment rencontrée en médecine générale. Les étiologies peuvent être variées et sont essentiellement d’origine toxique (alcool…), d’origine métabolique (stéatose non alcoolique : NASH...) ou d’origine infectieuse (Hépatites B et C...). L’évaluation initiale peut être faite à l’aide d’une prise de sang et d’une échographie abdominale. La confirmation du diagnostic fera appel à des mesures non-invasives de la fibrose soit via des marqueurs biologiques (Fibrotest®) soit par élastographie impulsionnelle (Fibroscan®). La réalisation d’une biopsie hépatique n’est que rarement requise. La prise en charge thérapeutique passe par le traitement des étiologies de la cirrhose et la prise en charge de ses complications. L’arrêt complet de l’alcool, la perte de poids et le contrôle des facteurs du syndrome métabolique en sont des exemples. En cas de cirrhose avérée, un suivi par échographie abdominale et un dosage d’alpha-foeto-protéine tous les 6 mois doit être réalisé afin de dépister un éventuel hépatocarcinome. Un contrôle de gastroscopie est également recommandé tout le 2-3 ans pour évaluer la présence de varices œsophagiennes.

Diabétologie

Place du Suliqua®, une association à ratio fixe d’insuline...

Martin Buysschaert, Vanessa Preumont (1) Janvier 2019

Suliqua® est une nouvelle association prémélangée, à ratio fixe, d'une insuline basale (glargine 100 U/mL) et d’un agoniste du récepteur du GLP-1 (lixisénatide). Le but de l’article est d’analyser, sur base de la littérature récente, ses avantages potentiels en général et vs. une insuline basale en particulier, et de situer sa place dans le traitement du diabète de type 2 en Belgique. Que nous apporte cet article ? Le Suliqua® est un nouveau médicament du diabète de type 2, associant deux agents hypoglycémiants (insuline basale/agoniste du récepteur du GLP-1) aux actions complémentaires. Il est une option thérapeutique intéressante en cas d’échec d’un traitement antihyperglycémiant oral et, spécifiquement en Belgique, après échec d’une insuline basale, combinée aux hypoglycémiants oraux.